
一、顱內動靜脈瘺的誘發病因有哪些
動靜脈瘺臨床較少見,可見于任何年齡,多為后天獲得,常由于外傷、炎癥或腫瘤(如腦膜瘤)壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變,但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到,且無任何明顯的誘因,因此被認為多為先天性原因造成的。硬腦膜動靜脈瘺的供血主要來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈,部分為椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血。
本病病因復雜,可能與以下因素有關:
(1)靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。
正常情況下,部分腦膜動靜脈終止于竇壁附近,發出許多極細的分支營養竇壁硬腦膜,并與靜脈有極為豐富的網狀交通。動脈主要來源于頸內外動脈及椎動脈的腦膜分支,當發生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時,靜脈回流受阻,竇內壓力增高,可促使些網狀交通開放而形成d*fs;
(2)體內激素水平改變,此病多發于女性,roy報告24例d*fs,其中21例為女性,當體內雌激素水平改變時,血管壁彈性降低,脆性增加,并擴張迂曲,加上血流的沖擊,易形成瘺,
(3)血管肌纖維發育不良。屬先天性疾病,血管彈性較差,可與靜脈形成瘺。
二、顱內動靜脈瘺的臨床表現有哪些
本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小,而與供血動脈的來源無關。根據靜脈引流方式的不同期臨床表現分為4類:
(1)自皮層向靜脈竇引流,稱為順流,癥狀主要由動靜脈短路引起,可表現為搏動性耳鳴及顱內血管雜音,海綿竇區d*fs可表現為突眼,球結膜充血水腫;
(2)靜脈高壓,血流自
靜脈竇逆流至皮層,稱為逆流,癥狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起,可發生顱內出血、頭痛、神經功能障礙;(3)直接引流到蛛網膜下腔或皮層靜脈,使這些靜脈呈瘤樣擴張,是蛛網膜下腔出血的主要原因;
(4)硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖,血流直接引流到靜脈湖中,該型病情嚴重,常出現占位效應。
具體臨床癥狀
1.搏動性耳鳴及顱內血管雜音
約70%病人有搏動性顱內血管雜音,雜音可在病變部位,也可遍及整頭部,雜音高低取決于動靜脈短路情況,若血流量大,瘺口小,則可聞及高調雜音,反之,雜音較小或無雜音。
2.頭痛
約50%出現頭痛,可在病變局部,也可遍及整個頭部,可呈持續性、搏動性劇烈頭痛,活動、體位變化或血壓高時加重。
3.顱內出血
可表現為蛛網膜下腔出血,硬膜下出血或血腫,腦內出血或血腫。多數作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的,而與瘺本身無關。顱內出血后,可表現為相應的占位效應。
4.顱內壓增高
其原因為:(1)由于動靜脈瘺的存在,看病因形成機理第一條,腦脊液吸收障礙;(2)靜脈竇血栓形成,影響顱內靜脈回流及腦脊液的吸收;(3)引流靜脈呈瘤樣擴張,可發生硬膜下靜脈湖,產生占位效應。
5.中樞神經系統癥狀
可表現為精神錯亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復視、視力減退及走路不穩,也是常見癥狀,可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫,或看病因形成機理第4條
三、顱內動靜脈瘺的診斷方法有哪些
血管造影
造影時可發現瘺的供血動脈及引流靜脈均有不同程度的迂曲擴張,當靜脈竇壓力過高,皮層靜脈回流不暢時,特別是直接由皮層靜脈引流的硬腦膜動靜脈瘺可見有彌漫性皮層靜脈擴張、迂曲呈蚯蚓狀或瘤樣擴張,引流靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影,但靜脈竇循環時間較正常的循環時間長。
(1)選擇性頸內動脈和椎動脈造影:用以排除外腦動靜脈畸形,并確認這些動脈的腦膜支參與供血的情況;
(2)頸外動脈超選擇造影:顯示腦膜的供血動脈及動靜脈瘺的情況,尋找最佳的治療方法和途徑。有時主要供血動脈栓塞后,次一級的供血動脈方可出現;提示:了解引流靜脈及方向、瘺口位置和腦循環紊亂情況,有助于解釋臨床癥狀和判斷預后。根據腦血管造影情況進行病情判定,選擇性腦血管造影是確診和研究本病的唯一可靠手段。
ct和cta圖像ct圖像
表現主要有骨質異常,硬膜竇異常擴大及腦血管的異常,如顱骨內板血管壓跡明顯,大靜脈竇的異常擴張。病情發展嚴重時甚至可見廣泛的腦皮層靜脈迂曲擴張,呈蚯蚓狀。
mri(核磁共振成像)和mra
其影像學顯示類似于ct、cta,但其分辨率較ct、cta高,可以提供患者蛛網膜下腔及腦實質的情況,能較清楚地顯示瘺口、增粗的供血動脈,迂曲擴張的引流靜脈及靜脈竇的情況,mri顯示瘺口緊鄰硬膜竇,并有“流空”現象,可提示本病。
doppler(多普勒)檢查
多普勒檢查對本病也有幫助。
1.疾病常規診查
1.詢問病史:平時是否有顱內雜音,有無頭痛,癲癇發作及蛛網膜下腔出血病史,有無外傷史,大靜脈竇炎及血栓形成史。2.體位檢查:有無顱內雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等。3.頸顱超聲檢查(tcd):雙側頸內動脈及椎動脈常規檢查,病變動脈有血流速度加快,搏動系數減弱或消失。
2.頭顱x線檢查:
有些患者可由于血管長期充血引起血管溝加深、變粗和骨質增生現象。
3.ct掃描和mri(mra):
應做平掃加增強,常不能發現病變本身,但可發現靜脈竇血栓形成,血管擴張或出血和腦積水。
4.spect檢查:
可以了解倒血情況,有無腦灌流量降低。7.腦血管造影:這是本病確診的最重要方法。應在dsa條件下做全腦造影,以了解供血動脈,瘺的位置和引流靜脈和靜脈竇。
四、顱內動靜脈瘺應該如何治療
本病的治療方法較多且復雜,包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內栓塞、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使用,也可聯合使用。
保守觀察或頸動脈壓迫法
對于發病早期,癥狀較輕,瘺口血流量小而較慢的,可先觀察一段時間,有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法,用手指或簡單器械壓迫患側頸動脈,每次30分鐘,3周可見效,壓迫期間,應注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內靜脈,減少動脈血供的同時,增加靜脈壓,使瘺口處動靜脈壓力梯度減小,促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處,提高眼上靜脈壓,以降低瘺口動靜脈壓力梯度,促進血栓形成。[2]
血管內栓塞治療
隨著介入放射血管內治療的不斷發展,血管內栓塞治療d*fs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為:采用seldinger技術經股動脈穿刺插管,行全腦血管造影,了解瘺的供血動脈、瘺的大小位置、引流靜脈的數量及方向,然后將微導管放入供血動脈并栓塞之。可供選擇的微導管有magic漂浮導管系列和tracker及magic3f/2f導絲導引導管。可供選擇的栓塞材料有:α-氰基丙烯酸正丁酯(nbca)膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫(pva)顆粒、彈簧圈、干凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用,也可聯合使用。
本病供血動脈有時很多,主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳后動脈等,應根據不同情況應用不同的栓塞材料和導管技術。無論那種栓塞方法,皆應注意避免顱內外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑,但固體栓子大小至關重要,栓子太小,可通過“危險吻合”,造成腦內血管的意外栓塞;栓子太大,栓塞供血動脈主干,新開放的動脈支仍可供應瘺口。一般300-700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下,可考慮用nbca膠。此時,導管應盡量接近瘺口。根據瘺口的大小,可用高濃度nbca甚至純nbca。多條供血者,應逐一栓塞,切忌在供血動脈主干注射nbca,瘺口未能閉塞,側支循環建立后仍向瘺口供血,且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用,因在體內可被吸收。