一、什么是隆突性纖維肉瘤
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(rollerform)有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與cd34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑒別要點，瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細胞即為bednar瘤，瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當其比例占10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細胞形態(tài)似平滑肌細胞而免疫組化sma與msa陽性，呈肌樣，肌纖維母細胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細胞纖維母細胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為本瘤的亞型。
二、隆突性纖維肉瘤的病理原因
近來研究表明，瘤細胞表達vim及cd34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特征，又見有一些神經(jīng)鞘膜細胞的特點，個別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細胞。
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(rollerform)有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與cd34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑒別要點，瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細胞即為bednar瘤，瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當其比例占10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細胞形態(tài)似平滑肌細胞而免疫組化sma與msa陽性，呈肌樣，肌纖維母細胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細胞纖維母細胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為本瘤的亞型。
三、隆突性纖維肉瘤的臨床表現(xiàn)
者通常為中年人，本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側(cè)部，其分布在腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠心端，少見于頭面部及頸區(qū)及面部，掌跖不受累，10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史，病程緩慢進行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以后出現(xiàn)淡紅，暗紅或紫藍色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰，少數(shù)瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或bednar瘤。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯，不經(jīng)治療由于嚴重疼痛，攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散。
瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助于dfsp的鑒別診斷，但是它們并非是dfsp所特有的，不能單獨作為確診依據(jù)。在dfsp中偶見巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將dfsp分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于dfsp的組織結(jié)構(gòu)通常不典型，并且在較重或復(fù)發(fā)的dfsp中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復(fù)雜和困難的。
四、怎么治療隆突性纖維肉瘤
與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑒別。
一、皮膚纖維瘤：是成纖維細胞或組織細胞灶性增生引致的一種真皮內(nèi)的良性腫瘤。本病可發(fā)生于任何年齡，中青年多見，女性多于男性。可自然發(fā)生或外傷后引起。黃褐色或淡紅色的皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié)是本病的臨床特征。病損生長緩慢，長期存在，極少自行消退。
二、黑色素瘤：是一種惡性程度相當高的惡性腫瘤，又稱惡性黑瘤，大多原發(fā)于皮膚，也可起源于眼、鼻腔等處，早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位多見肺、腦。一旦診斷，應(yīng)盡早作廣泛腫瘤切除，并輔助免疫治療等綜合措施。
(1)纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級和年齡。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好。兒童與成人的復(fù)發(fā)率大致相同，但轉(zhuǎn)移較少，一般可少于10%。
(2)保持良好的心態(tài)和健康的生活節(jié)奏，克服不良的飲食習慣和嗜好，有規(guī)律的工作，生活是預(yù)防乳腺疾病發(fā)生的有效方法。
(3)供給易消化吸收的蛋白質(zhì)食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等，可提高機體抗癌能力。其中牛奶和雞蛋可改善放療后蛋白質(zhì)的紊亂。
(4)多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。
